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Rev. Hosp. Psiquiátrico de la Habana 2007, 4(1)

PRESENTACION DE CASOS CLINICOS

CARCINOSARCOMA DEL PULMÓN EN UN PACIENTE ESQUIZOFRÉNICO

Ernesto Barrios Grillo, 1 Alma Torres Gómez de Cádiz, 2 Maria de los A. González González 3 y Eduardo Boix Valdés 4

RESUMEN

Introducción: El carcinosarcoma de pulmón es un tumor raro que ocupa menos del 0,3 % de todos los tumores malignos primarios de este órgano, se caracteriza por presentarse como grandes masas centrales o periféricas e incluso de localización endobronquial. Aparece fundamentalmente en adultos y el componente histológico que lo singulariza es una mezcla de elementos carcinomatosos epidermoides y fusiformes sarcomatosos. El caso presentado tiene la peculiaridad de una localización periférica que histológicamente muestra zonas de diferenciación glandular. Métodos: Paciente de 62 años de edad, del sexo masculino, esquizofrénico, que comienza con tos, expectoración y disnea, el examen de rayos X mostró una radiopacidad difusa de los 2/3 inferiores del pulmón derecho acompañada de derrame pleural. Evoluciona desfavorablemente y fallece. La autopsia reveló la masa tumoral descrita por los rayos X, de la cual se tomaron fragmentos para estudio histológico de rutina, tinciones especiales e inmunohistoquímica. Resultados: La autopsia mostró una masa tumoral de los lóbulos inferior y medio del pulmón derecho de localización periférica, aspecto multinodular y consistencia encefaloide; se observaron metástasis contralaterales. En el estudio microscópico la composición mixta del tumor fue evidente, con áreas con producción de queratina conformando globos córneos y puentes intercelulares entre células espinosas, que destacaron la porción epidermoide bien diferenciada, extensas áreas de formación de glándulas tumorales con luces llenas de mucina y mezcladas con estos elementos carcinomatosos sábanas de células fusiformes de aspecto sarcomatoso con numerosas mitosis anormales. Conclusiones: Se concluye el caso como un carcinosarcoma periférico de los lóbulos medio e inferior del pulmón derecho.

Palabras clave: autopsia, cáncer de pulmón, carcinosarcoma, esquizofrenia, mortalidad, tumor mixto.

INTRODUCCIÓN

El carcinosarcoma de pulmón es un tumor raro, descrito por primera por Kika en 1908; 1,2 ocupa menos del 0,3 % de todos los tumores malignos primarios del pulmón. La edad de presentación es entre 40 y 70 años, con una marcada asociación con el tabaquismo. Está caracterizado por presentarse como grandes masas centrales e incluso de localización endobronquial. Aparece fundamentalmente en adultos y el componente histológico que lo caracteriza es una mezcla de elementos carcinomatosos de tipo epidermoide y glandular con elementos sarcomatosos. 1-8

En cuanto a la histogénesis tumoral, estudios con microscopia electrónica y marcadores inmunológicos identifican el componente epitelial y plantean que el componente sarcomatoso pudiera tener también un origen epitelial. 9,10

Otros estudios han demostrado el componente verdaderamente carcinomatoso usando anticitoqueratina (PKK1) y antígeno epitelial de membrana (EMA) y el elemento sarcomatoso ha sido demostrado con vimentina y proteína S-100 11 mientras Rossi y colaboradores, en el estudio de tres carcinosarcomas, comentan la negatividad de marcadores epiteliales en el componente epitelial de este tumor. 8

Nosotros reportamos el caso de un paciente psiquiátrico con un tumor pulmonar de localización periférica en el que histológicamente se encuentran zonas de diferenciación escamosa, glandular y sarcomatosas.

CASO CLÍNICO

Paciente de 62 años de edad, del sexo masculino, con diagnóstico de esquizofrenia, y adicción marcada al cigarro, que sin antecedentes de enfermedad orgánica, comienza con tos, expectoración y disnea; un examen de rayos X de tórax mostró una radiopacidad difusa de los 2/3 inferiores del pulmón derecho acompañada de derrame pleural. En el estudio ultrasonográfico se encontró una masa sólida en los lóbulos inferior y medio del pulmón derecho, asociada a un derrame pleural.

El paciente fallece a los siete días en un cuadro de insuficiencia respiratoria severa y gran deterioro físico.

RESULTADOS

La autopsia reveló una masa tumoral de los lóbulos inferior y medio del pulmón derecho de localización periférica, aspecto multinodular y consistencia encefaloide (figura 1); se observaron metástasis contralaterales.

FIGURA 1. Masa tumoral de los lóbulos inferior y medio del pulmón derecho. Aspecto macroscópico: tejido blanquecino tumoral, localización periférica.

En el estudio microscópico la composición mixta del tumor fue evidente (figura 2), con áreas con producción de queratina, conformando globos córneos y puentes intercelulares entre células espinosas, que destacaron la porción epidermoide bien diferenciada. Estas reaccionaron positivamente con las técnicas para citoqueratina y EMA (figura 3) y extensas áreas de formación de glándulas tumorales con luces llenas de mucina y mezcladas con estos elementos carcinomatosos sábanas de células fusiformes de aspecto sarcomatoso, con numerosas mitosis anormales y con técnica de hierro coloidal se demostró la presencia de mucopolisacáridos ácidos en su fondo.

FIGURA 2. Composición mixta del tumor (aspecto glandular, escamoso y fusocelular) H/E 400X

.

FIGURA 3: Técnica de inmunohistoquímica EMA (antígeno epitelial de membrana) positivo 400X.

 

Se concluye como un carcinosarcoma del pulmón de localización periférica.

DISCUSIÓN

El carcinosarcoma de pulmón es una variedad rara de neoplasia pulmonar, reportada por primera vez por Kika en 1908. Su diagnóstico histológico se basa en demostrar los elementos carcinomatosos y sarcomatosos mezclados. 1-11

Resulta obligatorio ante este tumor realizar diagnóstico diferencial con el blastoma pulmonar, entidad que se caracteriza, al igual que la primera, por estar constituida por elementos sarcomatosos y epiteliales, sin embargo este tumor se presenta predominantemente en niños, aunque no es privativo de la infancia e histológicamente muestra elementos muy inmaduros, abortivos, que han hecho que se le denomine blastoma; estos elementos remedan la histología del tumor de Wilms. Por otra parte, no se describe el componente epidermoide, que aparece de manera clásica en el carcinosarcoma del pulmón. 12-14

Diferentes autores 8-11 han demostrado con inmunomarcadores de tejido y microscopia electrónica la naturaleza mixta de esta última variedad.

El estudio histológico del caso reportado mostró áreas extensas con componente epidermoide, además de los elementos glandulares. En el estroma sarcomatoso típico no se encontró metaplasia condroide u osteosarcomatosa, elementos que han sido descritos como componentes raros de este tumor por algunos autores. 15,16 Por otra parte, Rossi y colaboradores, 8 en un estudio de tres casos, niegan la positividad de estos marcadores en ambos componentes epitelial y sarcomatoso y otros plantean que el elemento sarcomatoso es derivado del elemento epitelial. 10 Un autor señala que en el estudio de microscopia electrónica e inmunohistoquímica él no demostró la naturaleza epitelial del componente con esa apariencia histológica. 1 Todo lo anterior demuestra cuán controvertida es la histogénesis de este tumor, que pudiera ser considerado por algunos como un carcinoma pleomorfo.

En lo que todos los autores están de acuerdo es que en los tumores epiteliales con aspecto sarcomatoide y en los carcinosarcomas el pronóstico es mucho más agresivo que en los carcinomas clásicos de origen broncógeno.

Algo singular en este caso es la localización periférica de la masa tumoral, que ha sido señalada en otros reportes previos y descrita de inicio en este paciente en los estudios imagenológicos, aunque clásicamente se describe como una neoplasia central y aun endobronquial. 1-7, 12, 17,18

Por otra parte la presentación imagenológica en forma de masa tumoral sólida asociada al derrame encontrada en este paciente, así como el cuadro clínico de presentación con tos y disnea, no difiere del resto de las neoplasias malignas pulmonares. 19

Se debe señalar la asociación de este tumor con el hábito de fumar. En este paciente esquizofrénico se señala como dato clínico relevante su marcada adicción por el cigarro.

CARCINOSARCOMA OF LUNG IN A SCHIZOFRENIC PATIENT

SUMMARY

Introduction: Carcinosarcoma of lung is a rare tumor being 0.3 % of all primary malignant tumors of lung, characterized as great central or periphery masses and even of endobronchial localization. It is mainly observed in adults and the histological component that singularized it consists of a mixture of carcinomatous epidermoid and fusiform sarcomatous elements.

The presented case is characterized by a peripheric localization that histologically shows areas of glandular differentiation. Material and method: A 62 years old patient, male sex, schizophrenic, with symptoms of cough, expectoration and dyspnea. X-Ray showed a diffuse radio pacity of the 2/3 inferiors of the right lung and also pleural effusion. The patient evolves unfavourably and dies. Autopsy revealed the tumorous mass described by the X-Ray, and fragments were taken from it for a histological routine study, special tinctions and inmunohistochemistry. Results: Autopsy showed a tumorous mass of the inferior and median lobes of the right lung of peripheric localization, multinodular aspect and of encephaloid consistency; contralateral metastases were observed. In the microscopic study the mixed composition of the tumor was evident, with areas with production of keratin, conformation of corneous globes and intercellular bridges among spinous cells that made the epidermoid portion well differentiated, extensive areas of tumorous glands formation with lights full of mucin and sheets of fusiform cells with numerous abnormal mitroses, such cells with sarcomatous aspect, were mixed with these carcinomatous elements. Conclusions: The case is concluded with a diagnosis of peripheric carcinosarcoma of the median and inferior lobes of the right lung.

Key words: autopsy, lung cancer, carcinosarcoma, schizophrenia, mortality, mixed tumor.

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1 Especialista de II Grado en Anatomía Patológica. Profesor Asistente de Anatomía Patológica. Facultad de Medicina ”Enrique Cabrera”. Hospital Psiquiátrico de La Habana.

2 Especialista de II Grado en Anatomía Patológica. Profesora Auxiliar de Anatomía Patológica. Facultad de Medicina “Finlay-Albarrán”.

3 Especialista de I Grado en Radiología. Hospital Psiquiátrico de La Habana.

4 Técnico Docente de Anatomía Patológica. Facultad de Medicina “Finlay-Albarrán”.

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